Новое исследование выявило, что ядра клеток у детей с прогерией плохо справляются с расщеплением и выведением дефектных протеинов.
Ученые также обнаружили, что антиоксидант, который присутствует в капусте брокколи, ускоряет очистку ядер таких клеток от белкового мусора, что может повлиять на развитие редкого заболевания.
Прогерия детей (сидром Хатчинсона-Гилфорда) – это чрезвычайно редкое смертельное генетическое заболевание, при котором ребенок преждевременно стареет из-за накопления дефектного белка в клеточном ядре.
Дефектный протеин прогерин постепенно откладывается, нарушая основные функции клетки.
На страницах нового выпуска журнала Aging Cell исследователи из Технического университета Мюнхена (Германия) рассказали об успешном снижении уровня прогерина в больных клетках путем реактивации процесса очистки ядра. Для этого использовался сульфорафан – антиоксидант, который содержится в брокколи и других растениях семейства крестоцветных.
В ходе своего исследования профессор Школы медицины и Института медицинского инжиниринга TUM Карима Джабали (Karima Djabali) и ее коллеги сравнивали больные клетки со здоровыми, сфокусировавшись на различиях в белковом составе клеточного ядра.
У большинства пациентов с прогерией имеется дефектный ген, который вырабатывает неправильную версию протеина ламин А. Этот неправильный белок и называют прогерином.
Нормальный ламин А – важный компонент матрикса, окружающего ДНК в клеточном ядре. Ламин А должен участвовать в экспрессии генов. Но прогерин не выполняет эти функции; он просто накапливается в ядре как внутриклеточный мусор, потому что клетка продолжает вырабатывать это ненужное вещество всю свою жизнь.
По мере накопления прогерина в ядре клетка стареет ускоренными темпами. Это означает, что у пациентов с раннего детства начинают возникать проблемы со здоровьем, которые характерны для пожилого возраста – атеросклероз, остеопороз, инсульты и инфаркты.
Используя новую технику анализа – протеомику – немецкие ученые сравнили больные и нормальные клетки, обнаружив между ними удивительное сходство. Во всем кроме одного.
